Çocukluk çağında izlenen en sık ikinci vaskülitdir (kan damarı hastalığı). 6ay-% yaş aralığında daha sık görülmektedir. Nedeni bilinmemektedir. Yüksek ateş işle birlikte konjonktivit, deri ve mukoza tutulumu ve boyun bölgesinde beze (lenfadenopati) izlenir. Özellikle kalp atar damarları (koroner arterler) olmak üzere orta çaplı atar damarları tutan bu nedenle de önemli ölüm ve hastalık nedenidir.
Hastalığın tanı kriterleri;
- En az beş gün süren ateş ve aşağıdaki 5 kriterden en az 4’ünün varlığı
- Ayak, el ve genital bölgede değişiklikler ( ayak tabanı, avuç içinde kızarıklık, şişlik ve el, ayak ve genital bölgede soyulma)
- Özellikle gövdeden başlayan çeşitli boyut ve şekilde döküntüler
- Gözlerde iki taraflı iltihapsız kızarıklık
- Dudak ve ağızda değişiklikler (dudaklarda çatlama, kızarıklık, kabuklanma, çilek dil, ağız içinde yaygın kızarıklık)
- Boyun bölgesinde lenfadenopati
- Ekokardiyografide saptanan koroner arter tutulumu ve ateş varlığında 4’ten daha az kriter yeterlidir.
Hastanın 5 günden uzun süren ateşi ve tanı kriterlerinden 2 ya da 3 kriter sağladığında eğer CRP>30mg/L ve/veya Sedimentasyon >40mm/saat ise aşağıdaki laboratuvar bulgularından 3 ve üzeri sağlıyorsa Kawasaki Hastalığı (inkomplet) tanısı alır;
- Anemi (hastanın yaşına göre belirlenmiş)
- Trombositoz (>450000/mm3- 7.günden sonra)
- Albumin <3gr/dL
- ALT yükselmesi
- Lökosit sayısı (WBC) >15000/mm3
- İdrarda büyük büyültmede her sahada >10 lökosit izlenmesi.
Tedavi edilmezse 3 evre ile seyreder;
- Akut ateşli dönem (1-14. gün) : Genellikle hastalığın ilk bulgusu ateş olup 40C’yi aşabilir ve gün içinde iki, üç kez yükselebilir. Antibiyotik ve ateş düşürücülere yanıt vermez, tedavi verilmezse 1-2 hafta kadar sürebilir. IVIg tedavisi verildiğinde 24-48 saat içinde düşer. Ateşten bir kaç saat sonra iltihapsız iki taraflı gözlerde kızarıklık gelişir. Boyun bölgesindeki lenfadenopati ateşle birlikte belirginleşir, tek taraflı ve ağrısızdır. Birkaç gün sonrada ağızda, dudaklarda, dilde değişiklikler başlar. Ateşin 3-4.günlerinde yaygın kızarıklık ve değişik şekil ve boyutta döküntü başlar.
- Subakut dönem (2-4. hafta) : Ateş olmaksızın huzursuzluk, gözlerde kızarıklık, deri ve mukoza bulguları devam eder. El, ayak ve genital bölgede görülen deri soyulmaları ve kan sayımında pıhtılaşma hücrelerinde artış saptanır (trombositoz). Koroner arterler tutulabilir ve ölüm gelişebilir.
- İyileşme dönemi: Hastalık bulgularının kaybolduğu dönemdir. Hastalığın başlamasından itibaren 6-8 haftada izlenir.
Hastalığın tedavisinde temel olarak IVIg ve aspirin kullanılmaktadır. İlk 10 gün içinde başlanan tedavinin başarısı daha yüksektir. Tedavi verilmeyen hastalarda koroner arter hastalığı gelişme oranı %25 gibi yüksekken tedavi verilenlerde %3-5’e kadar düşmektedir. IVIg tedavisine dirençli hastalarda kortikosteroidler etkin olarak kullanılabilmektedir.
